La maladie de Whipple, comprendre de quoi il s’agit

La maladie de Whipple correspond à une infection rare de nature chronique et systémique, causée par la bactérie « Tropheryma whipplei ».
Les symptômes se présentent sous forme de dysfonctionnement auto-immune. On retrouve des arthralgies, arthrites occasionnelles et récurrentes suivies de diarrhées, élancements abdominales et une perte de poids. 

Le diagnostic est donc complexe, et s’effectue tout d’abord sur les PCR quantitatives, salivaire et fécale de la bactérie « T. whipplei ».
Ces analyses sont par la suite suivies d’une œso-gastroduodénoscopie avec plusieurs biopsies duodénum, si les premiers tests sont positifs.
L’IHU de Marseille, « Méditerranée infection », étudie ce type de maladie infectieuse, pour prévenir, gérer et mieux comprendre les facteurs qui les causent.

Origine de la maladie de Whipple

Didier Raoult, Marseille, maladie de whipple
Les origines de la maladie de Whipple

Cette maladie infectieuse est identifiée en 1907 par George H. Whipple.
Elle est provoquée par le développement d’une bactérie : le « bacille Gram », découverte au cours des années 1990.

Cette maladie était initialement considérée comme métabolique, et par la suite comme un germe rare non encore identifié.

Ce n’est que dernièrement que ces données scientifiques ont évolué, avec l’amélioration de matériels moléculaires plus performants.
Il a ainsi été découvert que la bactérie « T. whipplei » est fréquemment portée de façon inactive chez un individu sain.
Dans le cas d’un individu avec portage actif, il se produit de façon occasionnelle des infections aiguës telles que la gastroentérite et la pneumonie, et des infections localisées ainsi que systémiques (plus rare).
C’est ce symptôme systémique et rémanent qui est à l’origine du syndrome de Whipple.
Il s’agit d’une maladie curable, néanmoins souvent mortelle à cause d’un diagnostic trop tardif.

Epidémiologie : Transmission de la maladie

La bactérie « T. whipplei » est omniprésente dans notre environnement, et est inoculée par voie féco-orale ou oro-orale depuis un réceptacle uniquement humain.

Il a ainsi été déterminé que les porteurs sains sont compris entre 1 et 11% de la population européenne, mais plus fréquente chez les égoutiers, et certaines régions rurales au Sénégal. Cette maladie infectieuse est donc très rare, et touche 0,5 à 1 personne sur 1 million, en affectant plus particulièrement l’homme caucasien de 40 ans.

Des causes génétiques sont également possibles chez les patients porteurs des allèles HLA-DRB et DQB. D’autant plus que d’autres allèles peuvent également être responsables de pathologies récidivistes de la bactérie « T. whipplei ».

Physiopathologie de la bactérie « T. whipplei »

La bactérie « T. whipplei » est un organisme intracellulaire avec un petit génome.
Elle présente une forme extracellulaire, métaboliquement active, et une affinité pour les monocytes et les macrophages des parois intestinales, où elle se multiplie abondamment.
Sa réplication s’effectue par stimulation et reproduction constante d’IL-16 dans la cellule hôte. Cela provoque par la suite l’apoptose de la cellule hôte, permettant sa dispersion.

La pathogenèse de « T. whipplei » demeure toutefois obscure, notamment sa capacité à affecter le système nerveux central.

Détections cliniques de la bactérie « T. whipplei »

Être affecté par la bactérie « T. whipplei » se manifeste par différents symptômes cliniques, depuis l’absence de symptômes jusqu’à l’apparition de symptômes articulaires, intestinales, neurologiques, ophtalmologiques, cardiaques ou encore pulmonaires, étant donné que la bactérie peut affecter tout l’organisme humain.

D’autres symptômes comme la fièvre, l’asthénie, les myalgies, et la toux, sont également observés.

Le traitement actuellement administré s’effectue par bithérapie orale de doxycycline et hydroxychloroquine durant un an, suivi de prise de doxycycline à vie.

 

Cette maladie infectieuse est donc une « grande simulatrice » de symptômes cliniques. Elle constitue ainsi un domaine de recherches privilégiées pour l’IHU Marseille, afin d’élaborer de meilleurs diagnostics. Mais aussi des soins plus adaptés à la maladie.

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